Антифосфолипидный Синдром (АФС)

Внутренняя поверхность клеток человека выстлана фосфолипидами, липидными (жировыми) компонентами клеточных мембран. Иногда из-за повреждения клеточной мембраны, вызванного инфекцией, эти молекулы фосфолипидов высвобождаются и атакуются иммунной системой. В результате аутоиммунного ответа вырабатываются Антифосфолипиды (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт), что приводит к увеличению скорости свертывания крови, ее загустению и развитию тромбозов в сосудах сердца, кожи и головного мозга.

Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще встречается среди женщин молодого возраста (20-40 лет) и приводит к множественным выкидышам у беременных.

Однако незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц.

Причины Антифосфолипидного синдрома

К факторам, предрасполагающим к повышению уровня антител к фосфолипидам, являются:

1. Вирусные и бактериальные инфекции (гепатит С, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз, малярия, инфекционный эндокардит и др.).

2. Наличие других аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, узелкового периартериита, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры). В этом случае возникает вторичный АФС.

3. Повышенная продукция антифосфолипидных антител отмечается при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов.

4. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются тромбозы поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, воротной вены печени, вен сетчатки; легочная гипертензия. Могут развиться тромбозы артерий головного мозга, поражение сосудов сердца и почек, артериальная гипертензия, мигрень.

Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо (пятнистым красновато-голубым или пурпурным сетчатым рисунком, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев. В анализе крови наблюдаются тромбоцитопения, гемолитическая анемия, нарушения свёртываемости крови.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, гестозом (эклампсией), преждевременными родами.

В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется «катастрофическим антифосфолипидным синдромом» (или синдромом Ашерсона) и ассоциируется с высоким риском смерти.

Диагностика АФС

Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, а также кардиотографии.

Лечение Антифосфолипидного синдрома

предусматривает

1. Умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов.

2. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу.

3. Для лечения и профилактики АФС применяют антиагреганты (ингибирующие активацию тромбоцитов - ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол, пентоксифиллин), а также антикоагулянты, блокирующие свёртывание крови (варфарин или гепарин).
*Цель профилактического лечения варфарином — поддержание МНО пациента между 2,0 и 3,0.

3. Во время беременности вместо варфарина (который может проникать через плаценту и обладает тератогенным действием) применяют гепарин с низким молекулярным весом и низкие дозы аспирина.

4. В тяжёлых случаях назначается иммуноглобулин, а также плазмаферез.

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов.